A fístula arteriovenosa dural (FAVd) é uma entidade clínica rara, de apresentação variada, caracterizada por comunicação anômala entre artérias durais e seio venoso e/ou veias corticais. Responde por 10% a 15% de todas as malformações vasculares intracranianas, acometendo principalmente a faixa dos 50 aos 60 anos.
Os autores relatam dois casos clínicos — um considerado “benigno” e outro “maligno” — e revisam a literatura com foco em epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento, ressaltando a importância do reconhecimento precoce dessa condição incomum.